پودر لئوفلیزه ابسرتین 400 واحد
ABCERTIN Injection, Powder, Lyophilized 400U
سایر اشکال دارویی این برند
موارد مصرف پودر لئوفلیزه ابسرتین 400 واحد
ایمیگلوسراز دارویی است که در برخی اختلالات متابولیک ارثی تجویز می گردد.
این دارو در واقع نوعی آنزیم است که در درمان اختلال متابولیک گوشه (goucher) کاربرد دارد.
بیماری گوشه یکی از اختلالات نادر ژنتیکی می باشد که از دسته بیماری های ذخیره ای لیزوزومی است و این اختلال منجر به تجمع گلوکوسربروزید (چربی زاید) در اندام هایی نظیر کبد و طحال و استخوان و گاهی در ریه و کلیه و روده می گردد. در نتیجه این اندام ها بزرگتر از حد طبیعی شده و عملکرد آن ها با مشکل مواجه می شود و در مورد انباشتگی چربی ها در استخوان، منجر به تضعیف استخوان و افزایش ریسک شکستگی می شود.
علت بروز این اختلال نقص در فعالیت با کمبود آنزیم بتاگلوکوسربریداز می باشد که باعث می شود چربی ها به درستی شکسته نشوند. از این رو معمولا خط اصلی درمان اختلال گوشه آنزیم درمانی می باشد.