موارد مصرف تأیید شده ایمنوگلوبولین وریدیموارد تأیید شده برای ایمنوگلوبولین وریدی عمدتاً بر پایه درمانهای جایگزین (در نقص ایمنی) یا تعدیلکننده ایمنی (در بیماریهای خودایمنی و التهابی) قرار دارند.
۱. نقصهای اولیه ایمنی هومورال
- توضیحات بالینی: ایمنوگلوبولین وریدی درمانی جایگزین برای بیمارانی است که قادر به تولید آنتیبادی کافی نیستند (مانند نقص ایمنی متغیر شایع، آگاماگلوبولینمی و سندرمهای نقص ایمنی ترکیبی شدید).
- نکته کاربردی: هدف بالینی، حفظ سطح IgG سرم در دامنهای است که از عفونتهای باکتریایی عودکننده جلوگیری کند (معمولاً بالای ۶۰۰ تا ۸۰۰ میلیگرم در دسیلیتر). دوز و فواصل تجویز (معمولاً هر ۳ تا ۴ هفته) باید بر اساس سطح حداقل آنتیبادی بیمار تنظیم شود.
۲. پورپورای ترومبوسیتوپنی ایمنی (ITP)
- توضیحات بالینی: برای افزایش سریع تعداد پلاکتها در بیماران مبتلا به کاهش ایمنی پلاکتها، به خصوص در مواردی که خطر خونریزی جدی وجود دارد یا قبل از جراحیهای اورژانسی.
- نکته کاربردی: ایمنوگلوبولین وریدی با اشباع مسیرهای گیرندهای ماکروفاژها، تخریب پلاکتهای پوشیده شده با آنتیبادی را مهار میکند. دوز بالا (مثلاً ۱ گرم بر کیلوگرم برای یک یا دو روز) معمولاً برای رسیدن به پاسخ سریع استفاده میشود.
۳. سندرم کاوازاکی
- توضیحات بالینی: ایمنوگلوبولین وریدی، همراه با آسپرین، در درمان مرحله حاد واسکولیت (التهاب عروق) کودکان، جهت کاهش التهاب سیستمیک و پیشگیری از درگیری عروق کرونر قلب، یک درمان استاندارد طلایی محسوب میشود.
- نکته کاربردی: درمان باید در ۱۰ روز اول شروع بیماری آغاز شود تا اثربخشی آن در پیشگیری از آنوریسم (گشاد شدن غیرطبیعی) عروق کرونر به حداکثر برسد.
۴. نوروپاتی دمیلینه کننده التهابی مزمن (CIDP)
- توضیحات بالینی: برای بهبود عملکرد حرکتی و حسی در بیمارانی که دچار آسیب پیشرونده یا عودکننده اعصاب محیطی ناشی از التهاب مزمن و خودایمنی هستند.
- نکته کاربردی: دوز اولیه معمولاً بالا (دوز بارگیری) و سپس دوز نگهدارنده به صورت منظم تجویز میشود. این دارو یک گزینه مهم درمانی برای بیمارانی است که پلاسمـافرزی یا کورتیکواستروئیدها را تحمل نمیکنند.
۵. سندرم گیلن باره
- توضیحات بالینی: ایمنوگلوبولین وریدی برای تسریع در بهبود و کاهش شدت بیماری در این پلینوروپاتی حاد و فلجکننده که اغلب پس از عفونتهای تنفسی یا گوارشی رخ میدهد، تأیید شده است.
- نکته کاربردی: درمان معمولاً با دوز کل ۲ گرم بر کیلوگرم، که طی ۲ تا ۵ روز تزریق میشود، صورت میگیرد. ایمنوگلوبولین وریدی به اندازه پلاسمـافرزی مؤثر است و اغلب به دلیل سهولت تجویز، ترجیح داده میشود.
۶. نوروپاتی حرکتی مولتی فوکال
- توضیحات بالینی: برای بهبود و حفظ قدرت عضلانی در بیمارانی که ضعف پیشرونده و نامتقارن عضلات دارند و مشخصه آن بلوک هدایت عصبی است.
- نکته کاربردی: این بیماری یکی از معدود شرایط عصبی است که نیاز به درمان نگهدارنده طولانیمدت و مادامالعمر با ایمنوگلوبولین وریدی دارد و دوز و فواصل آن بر اساس پاسخ بالینی بیمار تنظیم میشود.
موارد مصرف Off-Labl ایمنوگلوبولین وریدی ایمنوگلوبولین وریدی به دلیل خواص تعدیلکننده ایمنی، برای بیش از ۱۵۰ بیماری خودایمنی و التهابی دیگر استفاده میشود که شواهد اثربخشی برای برخی از آنها قوی است.
۱. اختلالات نورولوژیک
- بحران میاستنی گراویس: برای بهبود سریع قدرت عضلانی در بحرانهای تهدیدکننده حیات میاستنی یا تشدید حاد بیماری
- درماتومیوزیت و پلیمیوزیت: در مواردی که بیماری التهابی عضلات به کورتیکواستروئیدها یا دیگر سرکوبکنندههای ایمنی پاسخ نمیدهد یا عود میکند
۲. بیماریهای روماتولوژیک و پوستی
- بیماریهای خودایمنی تاولی: مانند پمفیگوس ولگاریس و پمفیگوئید بولوز، به ویژه در موارد مقاوم به درمانهای رایج (مانند استروئیدهای سیستمیک و سرکوبکنندههای ایمنی)
- واسکولیتهای سیستمیک: برای کنترل فوری التهاب در برخی واسکولیتهای مقاوم به درمان
- سندرم استیونز-جانسون و نکرولیز اپیدرم سمی: به عنوان یک درمان تعدیلکننده ایمنی زودهنگام برای کاهش پیشرفت بیماری و مرگ و میر، هرچند دادهها هنوز کاملاً متفقالقول نیستند
۳. سایر موارد ایمنی و هماتولوژیک
- سقط مکرر خودبخودی با زمینه ایمنی: در زنانی که سقط مکرر غیرقابل توجیه دارند و شواهدی از علل ایمنی وجود دارد، استفاده میشود
- دفع پیوند عضو حاد (در پیوند کلیه یا قلب): به عنوان بخشی از پروتکلهای درمانی برای حساسیتزدایی قبل از پیوند یا درمان دفع حاد با واسطه آنتیبادی
- سپسیس نوزادی: در برخی پروتکلهای مراقبتهای ویژه برای بهبود نتایج بالینی در نوزادان مبتلا به عفونتهای شدید
