مهارکننده سی یک استراز یک پروتئین پلاسمایی انسانی است که نقش حیاتی در تنظیم سیستم کمپلمان و مسیرهای انعقادی دارد. کمبود یا نقص عملکرد این پروتئین منجر به فعال شدن بی رویه سیستم کینین و تولید برادی کینین می شود که عامل اصلی ادم یا تورم در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی است.
موارد مصرف تایید شدهاین دارو به طور اختصاصی برای مدیریت حملات حاد و پیشگیری از بروز حملات در بیماران مبتلا به بیماریهای ناشی از نقص این پروتئین طراحی شده است:
درمان حملات حاد آنژیوادم ارثی
- اصلی ترین کاربرد بالینی این دارو، درمان حملات حاد تورم در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی است. این دارو با جایگزین کردن پروتئین نقص شده، به سرعت غلظت برادی کینین را کاهش داده و موجب فروکش کردن تورمهای گلو، صورت، اندامها و دستگاه گوارش میشود. برای پزشک، زمان تزریق در حملات حاد بسیار حیاتی است؛ هرچه تزریق در مراحل ابتدایی حمله انجام شود، پاسخ درمانی سریعتر و عوارض ناشی از انسداد احتمالی راه هوایی کمتر خواهد بود.
پیشگیری روتین (پروفیلاکسی) آنژیوادم ارثی
- این دارو برای پیشگیری طولانی مدت از حملات در بیماران مبتلا به آنژیوادم ارثی تایید شده است. استفاده منظم از آن به صورت تزریق وریدی، سطح پلاسمایی مهارکننده را در محدوده محافظتی نگه داشته و از بروز حملات مکرر که کیفیت زندگی بیمار را مختل میکند، جلوگیری مینماید.
پیشگیری کوتاه مدت قبل از جراحی
- در بیمارانی که نیاز به مداخلات دندانپزشکی یا جراحیهای سنگین دارند، مهارکننده سی یک استراز برای جلوگیری از حملات ناشی از تروما یا استرس جراحی تجویز میشود. این اقدام به عنوان یک استاندارد طلایی پیشگیرانه در بیماران با سابقه آنژیوادم ارثی تلقی میگردد.
موارد مصرف خارج برچسبکاربردهای خارج از برچسب این دارو عمدتاً در شرایطی است که فعال شدن بیش از حد سیستم کمپلمان و التهاب سیستمیک ناشی از آن، جان بیمار را تهدید میکند:
آنژیوادم اکتسابی
- اگرچه این بیماری مشابه نوع ارثی است اما مکانیسم آن متفاوت میباشد. در مواردی که درمانهای خط اول پاسخگو نیستند، پزشکان از مهارکننده سی یک استراز برای کنترل حملات حاد در بیماران مبتلا به آنژیوادم اکتسابی استفاده میکنند.
سندرم نشت مویرگی
- در برخی گزارشهای بالینی، از این دارو برای مدیریت حملات شدید سندرم نشت مویرگی استفاده شده است. این کاربرد بر اساس تئوری مهار فعالسازی کمپلمان و کاهش نفوذپذیری عروق توسط این دارو مطرح شده است، هرچند شواهد در این زمینه همچنان در حال گسترش است.
پیشگیری از آسیبهای ناشی از ایسکمی و خونرسانی مجدد
- در برخی از پیوندهای اعضا، فعال شدن سیستم کمپلمان میتواند باعث آسیب به ارگان پیوندی شود. تحقیقات محدودی نشان دادهاند که تجویز مهارکننده سی یک استراز میتواند التهاب ناشی از پیوند را کاهش داده و بقای عضو پیوندی را بهبود بخشد.
سپسیس شدید
- به دلیل نقش مهارکننده سی یک استراز در کاهش آبشار التهابی و واکنشهای کمپلمانی، این دارو در مطالعات بالینی برای بیماران مبتلا به سپسیس شدید که دچار اختلالات شدید انعقادی و التهابی هستند، مورد بررسی قرار گرفته است. هدف از این کاربرد، کاهش پاسخهای التهابی شدید بدن است که منجر به نارسایی چند ارگانی میشود.
ملاحظات بالینی برای پزشکهنگام تجویز این دارو، پزشک باید موارد زیر را در نظر داشته باشد:
- پایش واکنشهای حساسیتی: با توجه به اینکه این محصول از مشتقات پلاسمای انسانی است، احتمال واکنشهای آلرژیک، از جمله واکنشهای آنافیلاکتیک، وجود دارد. در هنگام تزریق، تجهیزات احیا باید در دسترس باشند.
- خطر ترومبوز: در بیماران با سابقه ترومبوز یا بیماریهای عروقی، استفاده از دوزهای بالای مهارکننده سی یک استراز باید با احتیاط صورت گیرد، زیرا گزارشهایی از افزایش ریسک حوادث ترومبوتیک با دوزهای مکرر وجود دارد.
- آموزش بیمار: برای بیماران تحت پروفیلاکسی، آموزش نحوه تزریق وریدی در منزل، استقلال و کیفیت زندگی آنان را به طور چشمگیری افزایش میدهد. پزشک باید از مهارت کافی بیمار یا مراقب او در اجرای پروتکل تزریق اطمینان حاصل کند.
