کپسول سیستاگون حاوی داروی سیستئامین است که برای درمان یک بیماری ژنتیکی نادر به نام «سیستینوزیس نفروپاتیک» استفاده میشود. در بدن افراد مبتلا به این بیماری، مادهای به نام «سیستین» در سلولها تجمع مییابد و باعث آسیب به کلیهها، چشمها و سایر اندامها میشود. سیستاگون با کاهش سطح این ماده مضر در سلولها، از آسیبهای جدی به کلیه جلوگیری کرده و رشد کودکان مبتلا را بهبود میبخشد.
در بیماران مبتلا به سیستینوزیس، بدن نمیتواند سیستین اضافی را از سلولها خارج کند. این تجمع باعث تشکیل کریستالهایی میشود که سلولها را نابود میکنند. سیستاگون وارد سلول شده و با سیستین واکنش میدهد تا آن را به شکلی تبدیل کند که به راحتی از سلول خارج شود. این فرآیند پاکسازی، جلوی نارسایی کلیه را میگیرد.
اگرچه میتوان دارو را با غذا مصرف کرد، اما بهتر است از مصرف غذاهای پرچرب نزدیک به زمان مصرف دارو خودداری کنید، زیرا ممکن است جذب دارو را تحت تأثیر قرار دهد. همچنین برای کاهش عوارض گوارشی، مصرف آن همراه با یک وعده غذایی سبک توصیه میشود.
مانند هر داروی قوی دیگری، سیستاگون هم عوارضی دارد که بیماران باید از آن آگاه باشند:
یکی از چالشبرانگیزترین عوارض این دارو، بوی خاصی است که از تنفس و عرق بدن متصاعد میشود. این بو ناشی از دفع مواد گوگردی دارو است. راهکارهای کاهش این مشکل:
سیستئامین میتواند باعث تولید اسید بیش از حد معده شود. اگر دچار درد شدید معده، سوزش سر دل مداوم یا استفراغ خونی شدید، فوراً به پزشک مراجعه کنید. پزشکان اغلب برای محافظت از معده، داروهای کاهنده اسید (مانند امپرازول) را همراه با سیستاگون تجویز میکنند.
در بارداری: سیستئامین میتواند برای جنین مضر باشد (تراتوژن است). اگر باردار هستید یا قصد بارداری دارید، حتماً با پزشک مشورت کنید. معمولاً مصرف آن در بارداری توصیه نمیشود مگر در شرایط خاص.
در شیردهی: ترشح دارو در شیر مادر مشخص نیست، اما به دلیل خطرات احتمالی، شیردهی در دوران مصرف این دارو ممنوع است.
در طول درمان با سیستاگون، پزشک به طور منظم (معمولاً هر ۳ ماه) آزمایش خون درخواست میکند تا سطح سیستین در گلبولهای سفید را اندازه بگیرد. این آزمایش نشان میدهد که آیا دوز دارو کافی است یا نیاز به تغییر دارد. همچنین عملکرد کلیه و کبد نیز باید بررسی شود.
اگرچه تداخلات دارویی زیادی برای سیستاگون گزارش نشده، اما همیشه باید پزشک را از تمام داروهای مصرفی (حتی مکملها و ویتامینها) مطلع کنید. مصرف الکل همزمان با این دارو میتواند عوارض سیستم عصبی (مثل خوابآلودگی) را تشدید کند.
از آنجا که این دارو ممکن است باعث خوابآلودگی، سرگیجه یا تشنج (در موارد نادر) شود، در شروع درمان که هنوز واکنش بدنتان به دارو مشخص نیست، از رانندگی و کار با ماشینآلات سنگین خودداری کنید.
بیماران مبتلا به سیستینوزیس معمولاً دچار دفع املاح از کلیه هستند (سندرم فانکونی). بنابراین پزشک علاوه بر سیستاگون، مکملهای فسفات، پتاسیم و ویتامین D (بخصوص کلسیتریول) را نیز تجویز میکند تا از نرمی استخوان (راشیتیسم) جلوگیری کند. قطع این مکملها خطرناک است.
سیستینوزیس یک بیماری مادامالعمر است. قطع خودسرانه سیستاگون باعث تجمع مجدد سیستین شده و به سرعت کلیهها را تخریب میکند که ممکن است نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه ایجاد شود.
توجه داشته باشید که کپسول سیستاگون (خوراکی) تأثیری بر کریستالهای سیستین که در قرنیه چشم جمع میشوند، ندارد. برای درمان مشکلات چشمی و جلوگیری از نابینایی، بیمار باید همزمان از قطرههای چشمی مخصوص حاوی سیستئامین استفاده کند.
