سیستاگون نام یک داروی برند است که حاوی مادهٔ فعال سیستامین میباشد.
این دارو برای کنترل یک بیماری نادر ژنتیکی به نام سیستینوز استفاده میشود.
سیستاگون برای بیمارانی که دچار سیستینوز هستند تجویز میشود؛ بیماریای که باعث میشود مقدار زیادی سیستین داخل سلولها جمع شود و به مرور:
کلیهها
چشمها
عضلات
غدد
استخوانها
آسیب برسد.
سیستاگون کمک میکند روند آسیبدیدن بدن کند شود.
کاهش میزان سیستین داخل سلولها
جلوگیری از آسیب کلیهها (مهمترین هدف)
کاهش مشکلات چشمی و عضلانی مرتبط با سیستینوز
کمک به بهبود رشد کودکان مبتلا
کاهش احتمال نیاز به دیالیز یا پیوند کلیه در آینده
این دارو درمانکننده کامل بیماری نیست اما روند بیماری را بسیار کند میکند.
در بدن افراد مبتلا به سیستینوز، یک ماده به نام سیستین داخل سلولها گیر میافتد و نمیتواند خارج شود → این ماده زیاد میشود و باعث آسیب میشود.
سیستاگون یک “کلید” است که در سلولها را باز میکند و اجازه میدهد سیستین اضافی خارج شود.
به صورت علمیتر:
سیستامین وارد لیزوزومها میشود و سیستین را تبدیل به شکلی میکند که از سلول خارجشدنی است. به این ترتیب سیستین در سلول نمیماند و آسیب به بافتها کمتر میشود.
هر کپسول شامل:
مادهٔ فعال:
سیستامین بیتارتارات
مواد جانبی (ممکن است بسته به تولید کننده کمی متفاوت باشد):
سلولز میکروکریستالین
نشاسته
منیزیم استئارات
ژلاتین (پوسته کپسول)
رنگهای مجاز دارویی
مصرف دقیق دارو توسط پزشک تعیین میشود، اما معمولاً:
در روز ۴ بار مصرف میشود
بهتر است با غذا مصرف شود تا ناراحتی معده کمتر شود
اگر کودک نتواند کپسول را قورت بدهد، برخی فرمها را میتوان باز کرد و با مواد غذایی خاص مخلوط کرد
نکته مهم:
این دارو باید بهطور منظم و بدون قطع کردن مصرف شود؛ چون قطع ناگهانی باعث بالا رفتن سیستین و آسیب کلیه میشود.
بیشتر بیماران این دارو را تحمل میکنند، اما ممکن است:
تهوع، استفراغ
درد معده یا سوزش معده
بوی خاص بدن یا دهان
اسهال
سردرد
بیحالی
کاهش اشتها
اگر عوارض شدید شد، باید پزشک اطلاع داشته باشد.
قطع ناگهانی دارو خطرناک است
در بارداری و شیردهی باید با پزشک مشورت شود
در صورت حساسیت پوستی، درد شدید شکمی یا استفراغ مداوم به پزشک اطلاع دهید
مصرف دقیق و منظم آن برای جلوگیری از آسیب کلیهها حیاتی است
اثر دارو تدریجی است و باید طولانیمدت مصرف شود.
مصرف منظم باعث میشود کودک بهتر رشد کند و آسیب کلیوی کمتر شود.
پزشک معمولاً هر چند ماه مقدار سیستین خون یا بافت را چک میکند تا ببیند دارو مؤثر است.
