سیستامین چیست و برای چه مواردی استفاده می شود؟

اطلاعات تخصصی

موارد مصرف سیستامین

این دارو از دسته ی آنزیم هایی می باشد که در متابولیسم آمینواسید سیستئین نقش دارد و جهت برطرف کردن سیستینوزیس ناشی از تجمع کریستال های سیستئین استفاده می شود .مصرف اصلی این دارو در سیستینوزیس کلیوی (درمان و پیشگیری ) می باشد .
‎قطره ی چشمی این دارو نیز جهت سیستینوزیس چشم کاربرد دارد.
‎فرم دارویی :
‎این دارو با نام تجاری cystagon بصورت کپسول ۵۰ و ۱۵۰ میلی گرم و با نام تجاری procysbi به صورت کپسول آهسته رهش ۲۵ و ۷۵ میلی گرم تولید شده است .
‎قطره چشمی ۰.۴۴% این دارو نیز با نام تجاری cystaron تولید شده است .

مکانیسم اثر سیستامین

‎این دارو سیستین را به سیستئین و سیستئین - سیستئامین تبدیل می کند که این ترکیبات توانایی عبور از غشای لیزوزومال را دارد و این عمل مانع تجمع کریستال های لیزوزومال سیستین می شود .

فارماکوکینتیک سیستامین

‎متابولیسم این دارو ناشناخته می باشد و بخشی از آن توسط cyp450 انجام می شود .
‎دفع دارو نیز ناشناخته می باشد .
‎نیمه عمر آن در فرم آهسته رهش ۹۰ دقیقه و در فرم معمولی ۴.۲ ساعت می باشد .

منع مصرف سیستامین

منع مصرف و احتیاط :
‎-منع مصرف حساسیت به این دارو یا ترکیبات موجود در آن
‎-حساسیت به پنی سیلامین
‎-در صورت مصرف الکل
‎-در صورتی که بیمار مبتلا به اختلالات مغز و اعصاب، سابقه ی تشنج، خونریزی یا زخم گوارشی و یا مستعد خونریزی و زخم گوارشی باشد .

عوارض جانبی سیستامین

عوارض شایع :
‎تهوع ، استفراغ ، درد و ناراحتی شکمی ، سردرد ، سرگیجه ، راش ، اسهال ، بوی بد دهان ، بوی بد بدن ، خستگی و خواب آلودگی ، کاهش اشتها ی شدید ، تب ( خصوصا در کودکان ) ، افزایش آنزیم های کبدی
‎عوارض جدی:
‎-علائم شبیه به سندرم Ehler-Danlos ( ضعف و شل شدن مفاصل ، کشسانی بیش از حد پوست ، زخم های شدید پوستی و ترمیم آهسته و کم زخم و ...)
‎-آنفیلاکسی ، ارتیم مولتی فرم ، توکسیک اپیدرمال نکدولیزیز ، لوکوپنی ، تشنج ، انسفالوپاتی ، افسردگی ، زخم گوارشی و خونریزی گوارشی
‎قطره های چشمی سیستئامین نیز عوارضی چون ترس از نور ، قرمزی یا درد و حساسیت چشم ، سردرد و تغییرات میدان دید گردد .

تداخلات دارویی سیستامین

‎-این دارو به PH دستگاه گوارشی حساس است در نتیجه با داروهای معده مانند مهار کنندگان پمپ های پروتئینی ( لانزوپرازول، امپرازول ، پنتوپرازول و ...) و سایر آنتاسید ها و داروهای معده مانند آلمینیوم هیدروکساید ، سایمیتیدین ، فاموتیدین ، رانیتیدین ، سدیم بی کربنات ، منیزیم هیدروکساید و ... تداخل دارد .
‎سایر داروهایی که PH گوارشی را تغییر می دهند:
‎-کلسیم کربنات ، دیدانوزین ، منیزیم کربنات ، منیزیم تریسیلیکات ، نیزاتیدین .

هشدار ها سیستامین

منع مصرف و احتیاط :
‎-منع مصرف حساسیت به این دارو یا ترکیبات موجود در آن
‎-حساسیت به پنی سیلامین
‎-در صورت مصرف الکل
‎-در صورتی که بیمار مبتلا به اختلالات مغز و اعصاب، سابقه ی تشنج، خونریزی یا زخم گوارشی و یا مستعد خونریزی و زخم گوارشی باشد .

توصیه های دارویی سیستامین

‎-پیگیری سطح سیستین گلبول های سفید پیش از شروع درمان ، در هفته ی دوم پس از شروع درمان و پس از قطع دارو هر ۳ ماه
‎-آزمایشات CBC , LFT و معاینات چشمی بصورت منظم و دوره ای در خلال درمان انجام شود .
‎-بهتر است جهت تحمل بهتر دارو ، درمان با دوز کم آغاز شود و به صورت هفتگی افزایش یابد تا در عرض یک ماه به حداکثر دوز مورد نیاز برسد.
‎-در صورت مشاهده ی عوارض گوارشی بثورات جلدی می توانید مصرف دارو را چند روز قطع نمایید و سپس دارو را با دوز کمتر آغاز نمایید تا تحمل ایجاد شود .