پیرفنیدون یک عامل ضدفیبروز خوراکی است که خواص ضدالتهابی و آنتیاکسیدانی نیز دارد. این دارو از طریق مهار چندین مسیر دخیل در فیبروز، به ویژه مهار فاکتور رشد ترانسفورمکننده بتا betaTGF، عمل میکند. درک موارد مصرف این دارو برای پزشکان در مدیریت بیماریهای پیشرونده فیبروتیک ریوی و غیر ریوی اهمیت دارد.
۱. موارد مصرف تأیید شده (توسط سازمانهای نظارتی بینالمللی)
تنها مورد مصرف تأیید شده پیرفنیدون توسط سازمانهای بینالمللی معتبر، در درمان یک بیماری خاص ریوی به نام فیبروز ریوی ایدیوپاتیک است.
توضیحات کاربردی و بالینی:
- پیرفنیدون برای درمان بیماران بزرگسال مبتلا به فیبروز ریوی ایدیوپاتیک (IPF) با شدت ملایم تا متوسط تأیید شده است.
- هدف اصلی درمان با این دارو، کاهش سرعت پیشرفت بیماری است. مطالعات بالینی نشان دادهاند که پیرفنیدون میتواند نرخ کاهش در ظرفیت حیاتی اجباری را به طور قابل توجهی کاهش دهد و همچنین بقای بدون پیشرفت بیماری و بقای کلی بیمار را بهبود بخشد.
- این دارو برای پزشک ریه، ابزاری حیاتی برای کند کردن زوال عملکرد ریوی بیمار، کاهش احتمال تشدید بیماری و بهبود کیفیت زندگی محسوب میشود.
- تجویز این دارو باید حتماً پس از تشخیص قطعی IPF بر اساس معیارهای انجمنهای تخصصی (مانند الگوی ذاتالریه بینابینی معمول یا UIP در توموگرافی کامپیوتری با وضوح بالا) و رد شدن سایر علل فیبروز ریوی صورت گیرد.
۲. موارد مصرف خارج از برچسب
پیرفنیدون به دلیل مکانیسم عمل ضدفیبروز گسترده خود، به صورت خارج از برچسب در درمان سایر بیماریهای فیبروتیک که مکانیزم مشابهی دارند، در حال بررسی یا استفاده است.
الف) بیماریهای فیبروزدهنده ریوی پیشرونده غیر از IPF
نام بیماری: فیبروز ریوی پیشرونده یا ذاتالریه بینابینی پیشرونده.
توضیحات کاربردی و بالینی: - این گروه شامل بیماریهایی است که علیرغم درمان استاندارد، همچنان دچار وخامت عملکرد ریوی میشوند (مانند ذاتالریه بینابینی مرتبط با بیماریهای بافت همبند مثل آرتریت روماتوئید، ذاتالریه حساسیت مفرط مزمن، یا ذاتالریه بینابینی غیرمعین).
- با توجه به اینکه PPFها مسیر فیبروتیک مشابهی با IPF دارند، شواهد و راهنماهای اخیر، مصرف پیرفنیدون را در برخی از زیرمجموعههای این بیماریها برای کاهش سرعت فیبروز توصیه کردهاند. این تجویز معمولاً پس از مشورت با متخصص ریه و بر اساس تشخیص بالینی پیشرفت فیبروز انجام میگیرد.
ب) فیبروز ناشی از بیماریهای بافت همبند.
نام بیماری: بیماری ریوی بینابینی مرتبط با اسکلرودرما.
توضیحات کاربردی و بالینی:
- فیبروز ریوی یکی از عوارض شایع و اصلی بیماریهای بافت همبند، به ویژه اسکلرودرما (سفتی پوست) است.
- مطالعات نشان دادهاند که پیرفنیدون ممکن است در این زیرگروه از بیماران، اثرات مفیدی در کاهش سرعت فیبروز داشته باشد. این امر به دلیل مشابهت در پاتوژنز فیبروز در این بیماریها و IPF است. با این حال، استفاده از آن در این زمینه باید با احتیاط و با در نظر گرفتن پروفایل ایمنی بیمار صورت پذیرد.
ج) سایر شرایط فیبروتیک غیر ریوی (در حال تحقیق)
نام بیماری: بیماری مزمن کلیه (مکانیسم فیبروز کلیوی)، فیبروز کبدی (سیروز)، و برخی بیماریهای فیبروزدهنده پوستی (مانند اسکار شدید یا کلوئید).
توضیحات کاربردی و بالینی:
