ایدورسولفاز چیست و برای چه مواردی استفاده می شود؟

معرفی ایدورسولفاز

ایدورسولفاز یک آنزیم جایگزین است که برای درمان بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس نوع 2 (MPS II) استفاده می‌شود. این بیماری به علت نقص آنزیم iduronate-2-sulfatase ایجاد می‌شود که باعث تجمع گلیکوآمینوگلیکان‌ها در بدن می‌شود. مصرف ایدورسولفاز کمک می‌کند تا این تجمع کاهش یابد و علائم بیماری بهبود یابد. دارو معمولاً از طریق تزریق داخل وریدی (IV) به بدن وارد می‌شود و بیمار باید تحت نظارت دقیق پزشک باشد.

اطلاعات تخصصی

موارد مصرف ایدورسولفاز

• درمان بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس نوع II (Mucopolysaccharidosis نوع II): ایدورسولفاز برای درمان بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس 2، که به دلیل کمبود آنزیم iduronate-2-sulfatase ایجاد می‌شود، استفاده می‌شود.
• کاهش تجمع گلیکوآمینوگلیکان‌ها: این دارو برای کاهش تجمع هپارنسولفات و دِرُماتانسولفات در بدن که باعث آسیب به بافت‌ها و اعضای مختلف بدن می‌شود، تجویز می‌شود.
• درمان علائم بالینی بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس نوع II: ایدورسولفاز به عنوان درمان جایگزینی آنزیمی، به بهبود علائم بالینی مرتبط با بیماری موکوپلی ساکاریدوزیس، مانند مشکلات قلبی و تنفسی و آسیب به استخوان‌ها و مفاصل کمک می‌کند.

مکانیسم اثر ایدورسولفاز

• جایگزینی آنزیم فعال iduronate-2-sulfatase: ایدورسولفاز یک آنزیم مصنوعی است که به‌طور خاص جایگزین iduronate-2-sulfatase می‌شود. این آنزیم مسئول تجزیه گلیکوآمینوگلیکان‌ها مانند هپارنسولفات و دِرُماتانسولفات است.
• کاهش تجمع گلیکوآمینوگلیکان‌ها: با تجزیه هپارنسولفات و دِرُماتانسولفات، این دارو به کاهش تجمع این مولکول‌ها در بافت‌ها و ارگان‌ها کمک می‌کند که می‌تواند موجب بهبود عملکرد اعضای داخلی و کاهش علائم بیماری شود.
• بهبود عملکرد سیستم‌های مختلف بدن: ایدورسولفاز با تسهیل تجزیه گلیکوآمینوگلیکان‌ها باعث بهبود عملکرد اعضای داخلی مانند کبد، قلب، ریه‌ها و مفاصل می‌شود و از آسیب‌های بیشتر جلوگیری می‌کند.

فارماکوکینتیک ایدورسولفاز

جذب:

• ایدورسولفاز به صورت تزریقی و به طریق داخل وریدی (IV) تجویز می‌شود و بنابراین نیازی به جذب دستگاه گوارش ندارد.

توزیع:

• این دارو پس از تزریق به سرعت به بافت‌ها توزیع می‌شود و به خصوص در بافت‌هایی که آسیب ناشی از تجمع GAGs دارند، تمرکز می‌یابد.

متابولیسم:

• ایدورسولفاز عمدتاً در کبد متابولیزه می‌شود، اگرچه جزئیات دقیق فرایند متابولیسم هنوز به طور کامل مشخص نشده است.

دفع:

• دارو از طریق ادرار به مقدار جزئی دفع می‌شود.
• میزان دفع از طریق مدفوع نیز بسیار اندک است.

منع مصرف ایدورسولفاز

• حساسیت به دارو: در صورت حساسیت به ایدورسولفاز یا هر یک از ترکیبات آن، نباید از این دارو استفاده شود.
• حاملگی و شیردهی: در دوران بارداری و شیردهی، این دارو باید با احتیاط و تنها تحت نظر پزشک مصرف شود.
• نارسایی شدید کلیوی یا کبدی: در بیماران مبتلا به نارسایی شدید کلیوی یا کبدی، مصرف این دارو با احتیاط فراوان توصیه می‌شود.

عوارض جانبی ایدورسولفاز

عوارض شایع (بیش از 10%):

• سردرد
• تب
• لرز
• واکنش‌های تزریقی (قرمزی و تورم محل تزریق)

عوارض کمتر شایع (1-10%):

• کهیر
• درد مفاصل
• درد عضلانی
• خستگی
• تهوع

عوارض نادر (کمتر از 1%):

• واکنش‌های آلرژیک شدید
• مشکلات تنفسی
• نارسایی قلبی

تداخلات دارویی ایدورسولفاز

• تداخلات با داروهای آلرژیک: داروهای ضد آلرژی مانند آنتی‌هیستامین‌ها ممکن است با ایدورسولفاز تداخل داشته باشند و اثرات جانبی آن‌ها را تغییر دهند.
• تداخلات متابولیکی: داروهایی که متابولیسم کبدی دارند یا بر روی عملکرد کبد تاثیر می‌گذارند ممکن است باعث تغییر در سطح داروی ایدورسولفاز شوند.

هشدار ها ایدورسولفاز

• واکنش‌های آلرژیک: ممکن است واکنش‌های آلرژیک شدید مانند آنژیوادم، تنگی نفس، یا راش پوستی به دنبال مصرف ایدورسولفاز رخ دهد. در صورت بروز علائم آلرژیک، مصرف دارو باید متوقف شود.
• نارسایی قلبی: ایدورسولفاز باید با احتیاط در بیماران مبتلا به نارسایی قلبی یا سایر مشکلات قلبی مصرف شود.
• واکنش‌های تزریقی: ممکن است در حین یا پس از تزریق عوارضی مانند تب، لرز، یا سردرد مشاهده شود.

توصیه های دارویی ایدورسولفاز

بیمار:

• بیمار باید پس از دریافت درمان با ایدورسولفاز تحت نظارت دقیق باشد.
• اگر واکنش‌های آلرژیک یا عوارض جانبی مشاهده شد، فوراً به پزشک اطلاع دهد.
• این دارو باید به صورت منظم و طبق دستور پزشک مصرف شود.

پزشک:

• قبل از شروع درمان با ایدورسولفاز، وضعیت کلی بیمار، به ویژه عملکرد کبد و کلیه، باید ارزیابی شود.
• همچنین، پزشک باید به دقت در مورد واکنش‌های آلرژیک احتمالی و تداخلات دارویی مشورت کند.