سیرولیموس، که قبلاً با نام راپامایسین شناخته میشد، یک داروی سرکوبکننده سیستم ایمنی و ضد تکثیر است که نقش حیاتی در پیشگیری از رد پیوند و درمان برخی بیماریهای خاص دارد. این دارو با مهار کیناز mTOR، که یک تنظیمکننده اصلی رشد، تکثیر و بقای سلول است، عمل میکند.
۱. موارد مصرف تأیید شده موارد مصرف تأییم شده سیرولیموس که توسط سازمانهای نظارتی بینالمللی تأیید شدهاند، عمدتاً در زمینههای پیوند اعضا و بیماریهای نادر ژنتیکی متمرکز هستند.
الف) پیشگیری از رد پیوند کلیه
- توضیحات بالینی: سیرولیموس برای پیشگیری از رد عضو در بیماران دریافتکننده پیوند کلیه تأیید شده است. این دارو معمولاً در ترکیب با کورتیکواستروئیدها و سیکلوسپورین یا تاکرولیموس استفاده میشود، اگرچه ممکن است در برخی پروتکلها برای به حداقل رساندن یا حذف مهارکنندههای کلسینورین (مانند سیکلوسپورین) جهت کاهش عوارض نفروتوکسیسیتی (سمیت کلیوی) استفاده شود.
- نکته کاربردی برای پزشک: سطح درمانی سیرولیموس باید به دقت پایش شود (نظارت دارویی درمانی) تا اثربخشی حفظ و از مسمومیت جلوگیری شود. قطع مهارکنندههای کلسینورین و تبدیل به سیرولیموس باید با دقت و تحت نظارت دقیق انجام شود، زیرا میتواند خطر رد پیوند یا پروتئینوری (دفع پروتئین در ادرار) را افزایش دهد.
ب) لنفانژیومیوماتوز
- توضیحات بالینی: این دارو برای درمان لنفانژیومیوماتوز پیشرونده و پایدار که یک بیماری نادر و مزمن ریوی است، تأیید شده است. این بیماری با تکثیر غیرطبیعی سلولهای شبیه به عضله صاف در ریهها مشخص میشود که منجر به تشکیل کیست و آسیب پیشرونده ریوی میشود.
- نکته کاربردی برای پزشک: در بیماران مبتلا به LAM، سیرولیموس با مهار مسیر mTOR، رشد سلولهای غیرطبیعی LAM را کند میکند، عملکرد ریه را تثبیت کرده و کیفیت زندگی را بهبود میبخشد. درمان طولانیمدت و پایش منظم عملکرد ریه و سطح دارو لازم است.
۲. موارد مصرف خارج از برچسب این موارد شامل استفادههایی است که هنوز تأیید نهایی نظارتی را کسب نکردهاند اما بر اساس شواهد بالینی و مطالعات تحقیقاتی، پتانسیل درمانی قوی دارند:
الف) پیشگیری از رد پیوند غیر کلیوی
- توضیحات بالینی: سیرولیموس بهطور گستردهای در پروتکلهای درمانی برای پیوند سایر اعضای جامد، از جمله پیوند قلب، پیوند ریه و پیوند کبد استفاده میشود، بهخصوص در مواردی که هدف کاهش یا حذف دوز مهارکنندههای کلسینورین برای جلوگیری از سمیت کلیوی یا قلبی است.
- نکته کاربردی برای پزشک: در پیوند ریه، سیرولیموس ممکن است در پیشگیری از سندرم برونشیولیت انسدادی مزمن که یک شکل مزمن رد پیوند است، مفید باشد. با این حال، در پیوند کبد، خطر عوارض جانبی مرتبط با انسداد شریان کبدی وجود دارد و استفاده از آن نیاز به احتیاط دارد.
ب) درمان نئوپلاسمها و اختلالات عروقی
توضیحات بالینی: به دلیل نقش مهارکننده mTOR در مسیرهای سیگنالینگ سرطان، سیرولیموس (و مشتقات آن مانند اورولیموس) در درمان انواع خاصی از نئوپلاسمها و اختلالات عروقی مورد بررسی قرار گرفتهاند:
- کارسینوم سلولهای کلیوی: به عنوان یک گزینه درمانی، بهویژه در ترکیب با سایر داروها.
- تصلب حدبی: برای درمان عوارض TSC مانند آنژیومیولیپوماهای کلیوی و گلیوماهای سلولهای زیر اپاندیمال غولپیکر.
- اختلالات عروقی پیشرونده: از جمله ناهنجاریهای عروقی لنفاوی و مالفورماسیونهای عروقی مقاوم به درمان، جایی که مسیر mTOR نقش مهمی در پاتوژنز آنها دارد.
- نکته کاربردی برای پزشک: استفاده در این موارد اغلب نیاز به دوزهای متفاوت و نظارت دقیقتر دارد. به عنوان مثال، در TSC، کاهش حجم تومورها و بهبود علائم بالینی گزارش شده است.
ج) بیماریهای خودایمنی مقاوم به درمان
- توضیحات بالینی: با توجه به خواص سرکوبکننده ایمنی قوی، سیرولیموس در درمان برخی بیماریهای خودایمنی شدید و مقاوم به درمانهای استاندارد، مانند برخی موارد لوپوس سیستمیک و آرتریت روماتوئید در دست بررسی است.
سلام وقت بخیر از کجا میشه تهیه کرد راپامیون رو من نمیتونم پیدا کنم